la maladie de Charcot ou SLA

Retour

description de la maladie

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative grave qui se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation (la production de sons) et la déglutition. 

Il s’agit d’une maladie au pronostic sombre. Le plus souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès des patients. 

La SLA est due à la mort progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Les deux types de motoneurones effecteurs de la motricité sont touchés : ceux qui sont localisés dans le cerveau, et ceux qui sont situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Ces derniers assurent le relais entre les motoneurones centraux et les muscles. Des travaux récents ont également montré que la spasticité, des raideurs musculaires douloureuses observées chez les patients atteints de SLA, est associée à la dégénérescence des neurones à sérotonine localisés dans le tronc cérébral. 

motoneuronesSLA 1

Elle prend des formes différentes selon la nature de l’atteinte initiale : 

  • Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral. On parle alors de formes à début bulbaire dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir.
  • Dans les autres cas, la SLA altère d’abord les motoneurones périphériques : dans ces formes à début spinal, c’est par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main que se manifeste le début de la maladie.

La SLA s’intensifie ensuite progressivement : des contractures, raideurs des muscles et des articulations, apparaissent localement, puis l’atteinte se transmet à d’autres muscles. Une fonte musculaire et des troubles de la coordination finissent par gêner la marche, la préhension des objets et les difficultés à déglutir ou à articuler augmentent. L’atteinte des muscles respiratoires finit par intervenir, souvent à un stade avancé de la maladie. Elle précipite son aggravation et le risque de décès. 

Une meilleure connaissance de la maladie permet aujourd’hui de repérer des formes de SLA plus atypiques, associées à des troubles cognitifs qui se manifestent par des problèmes de comportement, et plus particulièrement à des démences fronto-temporales (DFT).

diagnostic par élimination

Le diagnostic de la SLA est souvent posé par élimination, après avoir écarté les pathologies de présentation proche parmi les maladies neurodégénératives et celles qui touchent les motoneurones. 

Ce diagnostic repose sur des examens neurologiques et cliniques. Le neurologue en charge de cette évaluation recherche la présence de signes de neurodégénérescence au niveau musculaire, de signes d’atteinte bulbaire et de pathologies ou de symptômes associés. Cet examen neurologique, combiné à un bilan biologique, à la réalisation d’un électromyogramme et à celle d’un IRM, permet de confirmer le diagnostic face à des symptômes persistants depuis quelques mois. Des examens spécifiques peuvent être prescrits au cas par cas pour confirmer le diagnostic. 

prise en charge pluridisciplinaire

Il n’existe pas de traitement curatif de la SLA. La prise en charge de la maladie cible les symptômes : aide technique, kinésithérapie et médicaments antispastiques pour contrer les troubles moteurs, myorelaxants et antalgiques contre les douleurs, prise en charge de la dénutrition, orthophonie pour les troubles de la parole et de la déglutition, accompagnement psychologique… 

Même si le pronostic de la maladie reste sévère, des progrès ont été réalisés ces vingt dernières années et améliorent modestement l’espérance de vie des patients SLA : 

  • la ventilation non invasive (VNI), qui supplée la fonction respiratoire lorsqu’elle commence à décliner
  • la prescription de riluzole, médicament qui a démontré sa capacité à ralentir l’évolution des symptômes

Depuis les années 1990, les personnes atteintes de SLA bénéficient d’une prise en charge spécialisée et pluridisciplinaire à travers un réseau de centres de référence.

l’aide technique

elle va consister à pallier et à anticiper les incapacités

aide à la marche (canne, cadre de marche fixe ou roulant), aide à la mobilisation (fauteuil roulant, verticalisateur, lève-personne) aide à la montée des escaliers (rampe fixe, usage de sangles de suspension pour aider à la montée des membres inférieurs)

levemaladeSLA
la formation au lève malade est obligatoire pour les intervenants du domicile

aménagement du logement (barres fixes dans les sanitaires, aménagement de rampes diverses pour faciliter le transport d’un fauteuil roulant dans toutes les pièces à vivre, aménagement des sanitaires pour permettre la douche dans un espace adapté)

la VNI : ventilation non invasive. Ce mode consiste en l’apport d’air (mélangé avec des concentrations d’oxygène définies) par un masque où règne une surpression. Celle-ci diminue le travail musculaire respiratoire, augmente le recrutement des alvéoles, et augmente la capacité pulmonaire. Le masque idéal doit être étanche, léger, bien supporté, facile d’utilisation. On sera attentif à l’état cutané des narines (risque d’escarres), aux risques de troubles oculaires (conjonctivites), à la sécheresse des voies aériennes, aux risques liés à la surpression (otalgies, distension pulmonaire).

masque narinaire
les masques narinaires sont ceux que l’on voit le plus à domicile de nos jours (plus faciles d’utilisation)

kinésithérapie

son rôle : la prévention, l’adaptation et l’anticipation des futurs déficits.

L’évolution rapide de la pathologie pousse à ajuster la prise en charge à l’évolutivité des déficiences afin que le patient conserve le maximum d’autonomie et de lutter contre les conséquences de la perte de mobilité. Elle s’appuie sur un bilan fonctionnel, moteur, articulaire et respiratoire. Deux grands axes de travail se présentent pour le thérapeute : un versant musculosquelettique et une prise en charge respiratoire (en relais de la VNI si nécessaire).

mobilisationkine

les exercices peuvent être relayés par les patients et aidants eux-mêmes en cas d’interruption de la prise en charge (vacances ou ponts).

Soins de nursing

ils permettent le maintien de l’hygiène corporelle, l’habillage dans de bonnes conditions. Ils sont primordiaux pour la conservation d’un état cutané sain.

la dénutrition accompagnant souvent cette affection, elle a tendance à majorer les effets délétères des points d’appui sur les muqueuses ; les préventions des escarres sont à privilégier.

Soins infirmiers

ils permettront la réalisation d’actes techniques : les soins de trachéotomie, soins d’alimentation entérale (s’il y a mise en place d’une gastrostomie pour éviter les risques de fausse-route), les soins de plaie cutanée si nécessaire, et les soins de prévention d’escarre. Les prélèvements sanguins et aspirations endotrachéales seront assurés par les ide lorsque cela est nécessaire.

Laisser un commentaire

Article ajouté au panier
0 Produit - 0,00 
Cookie Consent Banner by Real Cookie Banner